腹脹、易疲倦、頭暈=小事？或是骨髓纖維化警號！醫生：男性發生率較高 可致失去造血功能
現年77歲譚先生本身患有先天性貧血。大概在32年前，他因出現腳痺情況而向醫生求診。當時醫生為譚先生抽血及進行身體檢查，發現他血小板指數十分高，經診斷後，確定他患上了慢性血癌。
骨髓纖維化真實個案分享：脾臟腫大影響食慾
在過往20至30年，譚先生一直透過藥物治療以控制病情。至四年前，譚先生因腹部出現不適再次向醫生求診，檢查結果發現他脾臟出現腫大。而經醫生檢查後，譚先生被診斷患有骨髓纖維化。
譚先生表示，脾臟腫大會影響到他的食慾；而他亦偶爾會感到十分疲倦，相信是因爲年紀漸大加上骨髓纖維化所致。現時，譚先生正接受標靶藥物治療以控制病情。
約兩成患者發病年齡小於40歲
很多人會認為「腹脹」、「容易疲倦見暈」只是一些都市疾病的常見病徵，惟若身體持續出現上述情況，並有惡化跡象，便應及早求醫，皆因這些徵狀或可能是患上骨髓纖維化的先兆。骨髓纖維化不但影響患者骨髓功能，其相關症狀，例如貧血和脾臟腫大更可大大影響患者的生活質素。
香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授、血液及血液腫瘤科專科喬夏利醫生表示，現時醫學界仍未有藥物可根治骨髓纖維化，但隨著醫藥進步，已有口服標靶藥物可有效控制及緩解骨髓纖維化的主要病徵，包括貧血。其實，只要及早診斷，並配合適當的治療，骨髓纖維化患者仍可過著與常人無異的生活。
約兩成患者發病年齡小於40歲
骨髓是人體中一個非常重要的造血器官，其功用主要是製造血細胞，包括紅血球、白血球和血小板以維持身體的日常運作。血液中的紅血球負責運送氧份及營養給身體各組織；白血球能幫助身體對抗感染；而血小板則負責身體的凝血功能。若人體骨髓功能出現問題，血細胞便不能發揮作用。
骨髓纖維化便是骨髓造血功能紊亂疾病—骨髓增生性腫瘤（MPN）的一種，患者的骨髓中擁有大量未成熟並異於正常形狀的血細胞，不能發揮正常功能，而這些不正常的血細胞會釋放出一些細胞激素，刺激骨髓中纖維化組織的產生，進一步影響骨髓的功能，製造出更多不正常的血細胞，嚴重影響身體運作。據統計，約每10萬人，便有0.4至1.5人患上骨髓纖維化。而骨髓纖維化在男性的發生率較高，發病年齡中位數為67歲。不過，當中亦有約20%的患者發病年齡小於40歲。暫時醫學界對此症的確實成因尚未清楚。
骨髓纖維化早期症不明顯
喬夏利醫生稱，骨髓纖維化的初期症狀並不明顯，「一般來説，骨髓纖維化的症狀包括疲勞（因貧血所致）、腹部不適/ 腹部脹大（因脾臟腫大所致）、廣泛性骨痛、夜間盜汗、活動力欠佳、容易有飽腹感、持續低燒、皮膚㾗癢、體重沒原因地下降及注意力下降等。在眾多症狀之中，以貧血和脾臟腫大最為常見。數據顯示，有35至54%的原發性骨髓纖維化患者在確診時出現貧血症狀，另有九成患者脾臟變得腫大。假如發現身體持續出現上述症狀，應儘快向醫生求診。」
骨髓纖維化早期症不明顯
若然沒有得到適當的治療，患者的骨髓功能會續漸下降，有機會引發急性白血病。現時並沒有任何藥物可治癒骨髓纖維化，但骨髓纖維化患者仍然可透過手術及藥物治療控制病情。事實上，骨髓纖維化患者的貧血嚴重程度與他們的存活期亦息息相關。
數據顯示，骨髓纖維化患者一旦出現嚴重貧血，其存活期將會由平均7.9年，大幅降至只有平均2.1年。若患者開始出現貧血症狀，便應及早接受治療，以免病情危及生命。隨著醫藥進步，現已有口服標靶藥物可有效緩解骨髓纖維化的主要病徵，包括貧血。喬夏利醫生指，「由於大部分原發性骨髓纖維化患者的JAK2、CALR和MPL基因也出現變異，以致骨髓製造血細胞出現異常，故此醫學界一直研究，期望能找出一些可針對這些基因的標靶藥物，以有效緩解患者病情。近年，有不同針對上述基因的標靶藥物（例如JAK抑制劑）相繼面世。」
Text：Fion
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