堂娜病逝 / 防紅斑性狼瘡致命!專家呼籲:積極治療 4 用藥、避免復發 7 習慣
以〈奢求〉、〈自由〉等歌曲紅極一時的華語女歌手坣娜(原名唐娜),昨(29)傳出病逝,享年 59 歲,震驚演藝圈好友。目前,坣娜死因未獲證實,但已知她長期飽受紅斑性狼瘡之苦。
她曾描述紅斑性狼瘡病發時的痛苦:「月亮臉、凸眼睛、腫脖子,一次還攻擊臉部,紅斑越來越大,像有上萬隻蟲在鑽,又刺又癢又痛,皮膚龜裂、大片脫落,不斷循環。」儘管病苦纏身,但坣娜仍以堅毅、溫柔心志面對人生。
認識紅斑性狼瘡,免疫系統攻擊全身器官
紅斑性狼瘡(SystemicLupusErythematosus,簡稱 SLE),是一種慢性的自體免疫性疾病。患者的免疫系統無法區分是自我跟非自我的免疫系統,產生大量抗體攻擊自身器官,影響體內多種器官,侵犯關節、肌肉、免疫系統等。
聯青診所副院長蘇聖傑醫師表示,紅斑性狼瘡的患者全身性的多系統一起被攻擊,皮膚、腎臟、心臟等一起被攻擊,因此,每位患者表現的症狀也都不同。病情也許很輕微,也可能短時間急速惡化變嚴重,或出現致命影響。
紅斑性狼瘡發生原因,與 3 因子息息相關
紅斑性狼瘡是受到遺傳因素、後天環境的因素誘發下,讓免疫系統無發區分是自我跟非自我的免疫的系統,導致免疫系統產生很大量抗體攻擊自身器官。
林口長庚兒童過敏氣喘風濕科主治醫師歐良修提及,紅斑性狼瘡一般是年輕女性較容易得,女性患病機率為男性的 9 倍,且從青少年時期到 50 歲都可能發病,過往研究認為,可能是基因、環境、荷爾蒙造成的影響。
根據台灣健保資料庫於 2015 年進行流行病學統計分析後發現,其實疾病表現差異的原因:43.9% 來自於遺傳、25.8% 來自共同環境因子、30.3% 來自非共同環境因子。
林口長庚醫院風濕免疫科羅淑芳醫師解釋,一位紅斑性狼瘡患者,他的雙胞胎罹患紅斑性狼瘡風險為 316 倍、兄弟姊妹風險為 24 倍、父母則是 11 倍、子女為 14 倍,即便配偶沒有同樣基因,但在共同的環境因子下,也有 4.4 倍風險。
紅斑性狼瘡症狀,眾多共病讓死亡率倍增
紅斑性狼瘡除了典型蝴蝶斑的症狀之外,高達八成患者會在臉、手臂也出現紅班,許多患者也長期處在疲勞的狀態,尤其是身體許多器官都可能被免疫系統攻擊,產生眾多共病,也因此,紅斑性狼瘡患者死亡率更是一般人的 2.6 倍!
- 40% 患者,伴隨腦部神經病變
- 60% 患者,伴隨腎臟病變
- 90% 患者,伴隨骨骼關節病變
- 80% 患者,伴隨血液系統異常
- 35% 患者,伴隨胸膜炎
- 30% 患者,伴隨腸胃系統病變
- 30% 患者,伴隨乾眼症
紅斑性狼瘡常用藥物
歐良修提醒,藥物控制對紅斑性狼瘡來說是最重要的事情,患者一定要規律服藥。土城醫院榮譽院長暨兒童過敏免疫風濕科主治醫師黃璟隆特別整理常見治療藥物如下:
阿斯匹靈和其他抗發炎藥物
若病人只是發燒或關節疼痛,醫師常只開給阿斯匹靈,或其它種類的非類固醇抗發炎藥物(NSAIDs),它不僅是止痛劑,也是抗發炎藥,可減輕患者關節疼痛。由於藥物可能會引起胃痛,可與食物或牛奶一併服用。
奎寧(抗瘧物)
奎寧是可治療皮膚症狀、關節痛或肋膜炎,但要注意常見副作用:輕度噁心、嘔吐和腹瀉。另外,長期服用大劑量抗瘧物,有少數人的眼睛會受影響,需定期接受眼睛的檢查。若視力模糊或出現黑點,應及時通知主治醫師。
類固醇
強烈的抗發炎藥物,當狼瘡猛烈襲來,侵入腎臟和神經系統時,大劑量的類固醇才能挽救生命。但常有增重、易瘀青、月亮臉等副作用,但僅是暫時的,當類固醇劑量減少時,會回復到正常。
免疫抑制劑
主要機制是減弱體內細胞的免疫和發炎反應,常用於疾病的急性期,特別在於腎臟受到侵害時,常與類固醇並用,可幫助減少類固醇的劑量。使用免疫抑制劑時易有發燒、感染及骨髓造血功能被抑制等副作用,需定期接受抽血檢查。
此外,即使症狀緩解也要避免未來的再度復發,穩定用藥是一大關鍵。醫師提醒,因紅斑性狼瘡患者較難拿到慢性處方箋,需要固定回診。若有備孕需求,需要等疾病控制較為穩定時較佳。
避免紅斑性狼瘡復發,維持 7 大好習慣
紅斑性狼瘡並非是本身免疫功能不好才染病,歐良修解釋,反而是免疫力太強,自己產生抗體攻擊身體器官或血液細胞,因此,為了防止免疫細胞過度活化,攻擊自己,患者可以多注意下列 7 種狀況,可有效避免紅斑性狼瘡復發。
- 積極防曬:紫外線照射會活化免疫力,因此,外出記得塗抹防曬、穿長袖或戴帽子。
- 避吃補品:紅斑性狼瘡是免疫力太強導致,要避免吃可以增加抵抗力的食物,補品就是其中一種。
- 注意體溫:不要輕視每一次的發燒,若能及早發現復發與治療,可減少對器官破壞的程度。
- 定期回診:定期的回診就醫,與醫師建立良好溝通,並對自己的疾病取得更多認識。
- 足夠休息:疲倦時要休息,保持睡眠充足。
- 規律運動:可避免肌肉萎縮及骨質疏鬆,並幫助控制體重、改善情緒疲勞。在發作時則做被動式關節活動範圍的運動。
- 均衡飲食:鼓勵低鹽、低脂飲食,並可適度補充維他命、鈣片。
諮詢專家:聯青診所副院長 蘇聖傑醫師、林口長庚兒童過敏氣喘風濕科主治醫師 歐良修醫師、林口長庚醫院風濕免疫科主治醫師 羅淑芳教授、土城醫院榮譽院長 黃璟隆醫師
文 / 王芊淩、陳韋彤、黃慧玫 圖 / 楊紹楚