記者洪巧藍/台北報導
33歲的吳小姐平常喜歡登山健行,卻在4年前漸漸覺得體力變差、走不到半層樓就氣喘吁吁,還以為是體力不佳,後來竟咳出50元硬幣大小的血痰,趕緊就醫後才確認自己罹患罕見疾病「原發性肺動脈高壓」。醫師指出,肺高壓的五大症狀包含「喘、咳、血、腫、暈」,若未能及早介入治療,死亡風險極高,但只要早期診斷、正確用藥,就有機會與疾病和平共處。
馬偕醫院心血管預防暨肺循環醫學科主任吳懿哲表示,原發性肺動脈高壓目前發病原因尚不明確且無法根治,每百萬人中僅有6至10人,以女性居多。肺高壓的五大症狀包含喘、咳、血、腫、暈,初期通常只覺得體力不如從前,稍微動一下就累,或走一小段路就會喘,因此初期難以確診,後期可能出現乾咳、末肢腫脹、心絞痛等症狀,患者應及早介入治療、正確用藥,避免死亡風險。
馬偕醫院心臟內科資深主治醫師吳書豪表示,目前肺高壓的治療方式仍以口服藥物為主,但對於病情較嚴重的個案,注射前列環素類似物可以更顯著的改善心血管及運動功能,醫療團隊也會依照病人身體狀況與接受度,進行個別化調整劑量及給予適當藥物。
吳小姐確診初期先接受口服藥物治療,但病情未見明顯改善,經團隊評估後,改採「皮下注射型前列環素類似物」,短短一年多六分鐘步行測試距離從250公尺進步到530公尺,明顯超過一般標準440公尺,活動中血氧濃度由65%提升至83%,心導管檢查的心輸出指數也從1.9上升至2.9(目標為2.5以上),心肺功能顯著改善,整體生活品質也大有提升。
吳書豪指出,前列環素類似物注射治療是以皮下注射方式依照醫囑劑量進行給藥,然而治療期間常見注射部位疼痛、腸胃不適、腹瀉、關節痠痛,以及因凝血功能變低而容易瘀青或傷口癒合較慢等副作用,導致許多患者卻步;所幸這個問題已經有解,可以透過搭配適當的輔助藥物後,大多數病人都能有效控制。
吳小姐分享,現在的體力大約恢復到發病前的七成左右,與家人外出再也不用擔心總是慢一步。但她也坦言,起初對於皮下注射的治療方式也感到害怕,剛開始也真的很不舒服,除了注射部位會痛,吃完飯沒多久就得跑廁所,有時甚至只是放個屁,糞便就不自主的流出來,但在醫師協助調整控制副作用的藥物後,不適感也慢慢穩定。「現在回頭看,其實那種喘不過氣、什麼事都做不了的日子,才是真的難熬。」
馬偕醫院復健科主任胡國琦表示,肺動脈高壓病人在進行心肺功能運動測試,經過醫療團隊完整的評估後,可進行走路、騎腳踏車、游泳等運動以保持心肺功能。研究顯示,適當的運動訓練對肺高壓病人有顯著的好處,並能長期鍛練肌力與柔軟度,幫助患者可以恢復日常生活。