幼兒反覆腹痛、嘔吐又黃疸別輕忽 當心罹患罕見先天性膽管囊腫
【健康醫療網／記者陳靖安報導】一名1歲女童，因腹脹、反覆嘔吐、食慾不振及黃疸持續約3天，由家長帶往三軍總醫院就醫。經超音波及影像檢查後，確診罹患先天性膽管囊腫。三軍總醫院小兒外科醫師陳鈺仁提醒，膽管囊腫雖屬罕見先天性疾病，但若延誤治療，可能引發膽管炎、胰臟炎、膽結石、肝硬化，甚至增加成年後膽管癌風險，家長若發現孩子持續腹部不適或黃疸，應及早接受專科評估。
膽管囊腫好發亞洲女童 與胰膽管異常匯合有關
陳鈺仁醫師表示，膽管囊腫是一種因膽管異常擴張，所形成的先天性膽道疾病，好發於亞洲族群，女性發生率約為男性4倍，目前認為與胰膽管異常匯合造成胰液逆流有關。
8成患者10歲前確診 腹痛、黃疸未必同時出現
陳鈺仁醫師指出，依Todani分類可分為5型，其中以第一型及第四型最常見，惡性變化風險也較高。約8成患者會在10歲以前被診斷出，新生兒及嬰兒常見表現有黃疸遲遲未退、大便顏色異常或腹部腫塊等症狀；較大的幼兒及學童，則多出現反覆腹痛、噁心、嘔吐及發燒。至於民眾熟知的「腹痛、黃疸、右上腹腫塊」三聯症，臨床上其實很少同時出現。
超音波結合影像檢查 有助確認膽管囊腫病灶
陳鈺仁醫師提到，這類疾病的診斷，主要仰賴腹部超音波、電腦斷層、磁振造影及磁振膽胰管攝影（MRCP）等影像檢查，其中超音波也可協助與膽道閉鎖等疾病鑑別。由於膽管囊腫並非單純良性腫塊，一旦確診，目前建議接受完整膽管囊腫切除，並以Roux-en-Y肝空腸吻合術重建膽汁流向腸道，而非僅以藥物觀察。
陳鈺仁醫師提醒，即使完成膽管囊腫切除，患者未來膽道惡性腫瘤風險仍略高於一般人，仍須依照醫囑定期追蹤，以監測膽道功能及及早發現異常。
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