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胃口變差、肚子卻越來越大?66歲阿伯以為發胖,竟是骨髓纖維化:免骨髓移植,對症治療3個月明顯改善

幸福熟齡 X 今周刊

更新於 06月04日01:00 • 發布於 06月04日01:00

照護線上

圖片 Shutterstock(示意圖非當事人) 提供

編按:69歲的林先生,這陣子肚子越來越大、整天喊累,胃口變得很差。每天都累得提不起勁,結果去台大醫院仔細一查,竟然不是胃的問題,而是脾臟腫大,確診了「骨髓纖維化」。 年過中年,氣色差或者是肚子莫名脹大一圈,大家第一反應通常是「最近腸胃不好」或「中年發胖」。但台大醫院血液腫瘤科的田豐銘醫師提醒,這很可能是體內的骨髓在慢性發炎、罷工,如果一直當成老化去拖延,最後連心臟和肝臟都會被拖垮。 但只要做對一個關鍵決定,短短兩三個月就能讓脾臟消腫到幾乎摸不到……

「69歲林先生因腹部持續脹大、疲倦無力、胃口變差而就醫,原以為只是腸胃問題,檢查後才發現脾臟已明顯腫大,進一步確診為骨髓纖維化。」國立台灣大學醫學院附設醫院血液腫瘤科田豐銘醫師提醒,骨髓纖維化早期症狀常與日常不適混淆,除了腹脹、胃口不佳、體重下降外,也可能出現疲倦、活動後喘、氣色差、低燒等表現,因而容易延誤警覺與就醫時機。

近年骨髓纖維化(MF)治療持續進展,健保給付已提供不同治療選擇,建議患者依據自身症狀、疾病發展,積極與醫師一起討論適合的個人化治療方案。

胃口差、變胖?其實是你的「脾臟」在抗議

骨髓纖維化(Myelofibrosis,簡稱MF)是一種骨髓增生性腫瘤,常與JAK2、CALR、MPL等基因突變有關。當異常造血幹細胞分泌過多細胞激素時,會造成骨髓慢性發炎與纖維化;隨著骨髓造血功能受損,身體可能轉由髓外代償造血,進而導致脾臟腫大與腹脹不適。

田豐銘醫師指出,骨髓纖維化(MF)常不是單一症狀,而是疲倦、低燒、食慾差、體重下降、腹脹等症狀反覆出現,尤其若半年內體重下降超過5%,就要特別留意。長期疲倦、活動後喘、氣色差,也常被誤以為只是過勞或老化。部分患者甚至形容自己整天昏沉、沒元氣,像「林黛玉」般虛弱無力。若症狀拖得特別久,又伴隨腹脹、低燒或臉色蒼白,就應及早就醫。

到底是輕症還是重症?從反覆輸血到血癌風險

骨髓纖維化(MF)患者常見貧血;部分患者也可能出現血小板低下。田豐銘醫師說明,若血紅素長期偏低,患者可能出現疲倦、虛弱等不適,生活品質也可能受到影響;骨髓纖維化(MF)相關的貧血、脾臟腫大與髓外造血,可能與心血管併發症風險增加有關;若血小板下降,則可能增加瘀青與表淺出血等情形,並提高內出血風險。部分患者若造血功能持續惡化,還可能進一步轉變為預後較差的急性骨髓性白血病(AML)

此外,慢性貧血患者若需長期反覆輸血,長期下來可能造成鐵質沉積,進一步增加心臟、肝臟與內分泌器官功能異常等併發症風險。

目前骨髓纖維化(MF)治療多以調節JAK-STAT訊號路徑為核心,相關治療評估通常涵蓋脾臟表現、全身性症狀與血球變化等面向。

田豐銘醫師進一步說明,臨床上亦會搭配DIPSS+等風險分層工具,依年齡、血紅素、是否需要輸血、白血球、芽細胞與全身症狀等指標進行風險分層,作為治療策略的重要參考:

▲ 低至中低風險:改善生活品質、緩解症狀(如貧血與全身性不適)為主

▲ 中高至高風險:預後相對較差,治療上通常先以藥物控制脾臟與症狀,再評估是否進行骨髓移植

田豐銘醫師同步說明,骨髓移植雖是目前少數有機會根治的方式,但由於多數患者年齡較高,且常合併心血管疾病、慢性肺病或其他共病,因此在評估移植前,也必須整體檢視心、肝、肺、腎等器官功能、脾臟狀況與共病風險。

66歲阿伯從心衰竭到脾臟消腫,他做對了什麼?

田豐銘醫師表示,骨髓纖維化(MF)治療並非只有單一方向。不同患者可能以脾臟腫大、腹脹不適為主,也可能以貧血、低燒、夜間盜汗、體重下降等全身症狀為主,加上不少人合併多重共病,因此治療需依風險分層、症狀組合、血球變化與生活需求個別調整。

近年治療持續進展,2025年起已有不同的治療選項陸續納入健保,讓臨床在面對合併貧血、脾臟腫大或全身性症狀的患者時,可依病況進行更合適的治療評估。

田豐銘醫師分享,曾有一名66歲男性患者合併冠狀動脈心臟病、心臟衰竭與慢性肺病,因脾臟明顯腫大、腹脹與腸胃不適確診骨髓纖維化。先前治療初期一度有效,但後續脾臟再度腫大、症狀控制不如預期;轉至台大後,經醫師依其脾臟症狀、全身性不適與血球表現重新評估後,改採更合適的治療藥物,約兩、三個月後脾臟幾乎摸不到,血紅素也維持在10 g/dL以上,腹部不適、體力與其他全身性症狀亦明顯改善。

田豐銘醫師強調,骨髓纖維化(MF)是需長期追蹤的慢性血液疾病,唯有及早辨識警訊、定期追蹤,並與醫師持續討論最適合的治療策略,才能兼顧疾病控制與生活品質。

筆記重點整理

1、骨髓纖維化(MF)早期症狀可能出現長期疲倦、過勞、低燒、腹脹、食慾差,或半年內體重下降超過5%,應及早就醫,把握黃金治療期。

2、骨髓纖維化(MF)惡化可能導致貧血、血小板低下、心臟負荷增加,部分患者甚至可能進一步轉變為急性骨髓性白血病。

3、長期反覆輸血除增加就醫負擔外,也可能造成鐵質沉積,進一步影響心臟、肝臟與內分泌功能。

4、目前骨髓纖維化(MF)治療多以調節JAK-STAT訊號路徑為核心,並搭配DIPSS+等工具,依症狀、血球變化、共病與器官功能評估個人化治療。

5、骨髓移植雖為少數有機會根治的方式,但並非所有患者都適合;對不符合移植條件者,仍可透過藥物治療與持續追蹤,協助穩定病程與改善生活品質。

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(本文獲「照護線上」授權轉載,原文刊載於此)

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