間質性肺病可致肺纖維化呼吸系統科專科醫生解說成因、治療及預防方法

發布於 2023年10月11日11:16

「間質性肺病」── 近年經常聽到此疾病名字，其實「間質性肺病」是一個統稱的病症，當中涉及不同類型的肺病。「間質性肺病」屬罕病，目前缺乏具體的統計數據顯示香港患有間質性肺病的人數。呼吸系統科專科譚子雋醫生表示，根據中國的登記記錄，發病率約為每10萬人年約6.3例，而患病率在每10萬人中約為6.3到71例之間。

甚麼是間質性肺病？成因為何？

間質性肺病 (Interstitial lung disease)是指一群影響肺部間質組織的疾病，其特徵是肺部組織的損傷和纖維化，進而影響肺部功能，而「間質」是指肺部組織中的支持性結構，包括結締組織 (connective tissue)、淋巴結構和血管。間質性肺病指的是這些結構受到損傷和疾病的情況。目前已知有超過200種不同的間質性肺病。間質性肺病的成因多種多樣；某些間質性肺病的成因仍然不明確，而其他原因則與家族遺傳基因、職業暴露（如塵埃、化學物質）、過敏性肺炎、藥物反應、自身免疫疾病、感染有關。
常見的病症包括特發性肺纖維化 (Idiopathic pulmonary fibrosis)、非特異性間質性肺炎 (Non-specific interstitial pneumonia)、過敏性肺炎、藥物引起的肺纖維化、與結締組織疾病 (connective tissue disease) 相關的肺纖維化（如類風濕性關節炎、硬皮症等）等。

間質性肺病可致肺纖維化

間質性肺病引發的肺纖維化是由於肺部組織的慢性炎症和纖維化反應。這種纖維化過程是一種異常的修復反應，導致肺部組織的纖維組織增生，並取代正常的肺部組織，最終使肺功能受到損害。

肺纖維化會導致呼吸困難、咳嗽、氣促、疲勞和肺部緊迫感等症狀。隨著病情進展，肺功能會逐漸下降，並可能導致氧氣依賴、心臟負荷加重、肺部感染等併發症。嚴重程度因個人情況而異，有些患者可能需要肺移植來維持生命。

間質性肺病診斷

診斷間質性肺病通常需要綜合臨床症狀、肺功能測試、高解析度電腦斷層掃描（HRCT）影像、透過纖支鏡或肺手術活檢等多種方法。診斷的時間和所需的測試範圍會因個人情況而異。

間質性肺病治療方法

譚醫生指出，間質性肺病的治療方法因病情而有所不同。治療包括使用免疫抑制劑、抗纖維化藥物、支持性療法（如氧氣治療）、肺移植等。對於大多數間質性肺病患者來說，治療主要是針對症狀的緩解和病情的控制。間質性肺病通常是一種慢性疾病，治療可能需要長期進行，並且無法完全治癒。他分享一個病例，一位55歲的男性不吸煙患者，過去身體狀況良好。他出現急性呼吸困難，最初需要使用非侵入性通氣（NIV）治療。胸部X光和CT檢查顯示出瀰漫性玻璃狀陰影和纖維化，與可能的過敏性肺炎或特發性肺纖維化相符。開始使用激素治療病情緩慢改善，最終在6週後仍需要氧氣補充情況下出院。後來在門診中加入抗纖維化治療，在總共8個月後完全停用氧氣。自那時以來，患者的病情一直保持穩定。而治療間質性肺病一般會涉及多個專科，原因在於其病因複雜，並涉及多個系統和器官。呼吸系統科醫生專注於肺部疾病的診斷和治療，風濕病科醫生處理與結締組織相關的間質性肺病，放射科醫生負責評估影像學檢查，病理科醫生則對組織樣本進行病理學評估。