50歲以上男性當心！罕見「套細胞淋巴癌」來勢洶洶 治療攻略一次看懂
作者／KingNet國家網路醫藥 編輯部 文章授權刊登／癌症希望基金會
被套細胞淋巴癌是少見但進展快速的癌症之一，好發於50－65歲男性。約九成患者有Cyclin D1基因過度表現，需透過切片與基因分析、染色體檢查等檢測。治療需依患者體力狀況決定是否進行自體造血幹細胞移植，如果體力較佳、能成功採集幹細胞，則會建議先做高強度的化療，並進行自體幹細胞移植鞏固。
50歲以上男性，如果覺得體力變差、常無故發燒、夜間盜汗、體重莫名減輕，甚至摸到淋巴結腫塊，千萬別輕忽，這有可能不是一般感冒或小毛病，而可能是淋巴癌(包含被套細胞淋巴癌)的警訊。被套細胞淋巴癌是非何杰金氏淋巴癌的一種，雖然少見但病情進展快速、侵襲性相當高，如果不治療，存活期恐怕只有1到2年。
臺大醫院癌醫分院血液腫瘤部主任柯博升醫師表示，被套細胞淋巴癌是淋巴結外層的被套細胞病變所引起，是非何杰金氏淋巴癌中的一種。非何杰金氏淋巴癌可為T細胞淋巴癌與B細胞淋巴癌，被套細胞癌約僅佔B細胞淋巴癌的4~5%，好發於50至60歲的男性。
超過九成病人 Cyclin D1 基因過度表現 透過切片與基因檢測即可確認診斷
柯博升指出，臨床上約有九成以上病人有Cyclin D1基因的過度表現，典型的症狀有不明原因發燒、無痛性的淋巴結腫塊、喘或咳嗽、全身搔感、夜間大量出汗、體重減輕、疲倦等。
被套細胞淋巴癌必須透過切片來確診，後續還需要進一步的基因分析和染色體檢查，判定是否有Cyclin D1基因過度表現。此外，還要進行抽血、影像檢查與骨髓檢查，了解侵犯的程度及範圍。
高強度化療結合幹細胞移植 有效延後復發時間
在治療策略上，首先依據病人的體力狀況決定是否做自體造血幹細胞移植。如果體力較佳、能成功採集幹細胞的病人，會先做高強度的化學治療，緊接著做自體幹細胞移植來鞏固。柯博升表示，經過此治療，有五至六成的病人可以將復發時間拉長至五到七年以上。若是移植後癌細胞清除仍不理想，可以進一步加入標靶藥物治療，增強清除癌細胞的效果。
對於體能較差，無法做幹細胞自體移植與高強度化療的病人，則採用中低強度的化療，再視狀況加上標靶藥物，例如BTK抑制劑等藥物，來穩定病情。
復發並非終點 標靶藥物接棒治療再創生機
多數病人即使經過辛苦又漫長治療，還是會面臨復發困境。柯博升表示，對於第一次治療未接受高強度化療的病人，復發後可考慮化學治療，之後再依個人情況決定是否使用標靶藥物治療，例如第一、二代的BTK抑制劑；沒做過幹細胞移植者，可以在這個階段考慮進行移植。
若是做過高強度化療加上幹細胞移植病人、或是體力較差者再度復發，則直接做標靶藥物治療。目前有三種標靶藥物，分別是BTK抑制劑、蛋白酶抑制劑及單株抗體(CD20抗體)。治療組合是單株抗體(CD20抗體)搭配BTK抑制劑或是蛋白酶抑制劑。
過去遇到復發，多半會考慮再度化療，過程辛苦且副作用大。不過這幾年治療策略已有巨大改變，「現在復發以後，幾乎都會優先考慮由標靶藥物接手治療，副作用較低，病人也可以免受化療之苦。」柯博升說。
藥物副作用多可控制 新藥持續問世帶來治療新契機
然而，各種藥物都有副作用。例如，化療常見副作用像血球低下、腸胃道不適、掉髮、手麻腳麻；BTK抑制劑有出血風險、肺炎、心律不整等；蛋白酶抑制劑則可能導致血球低下、周邊神經病變、疲勞；單株抗體治療過程中也可能有血球低下、肝炎或肺炎等，不過醫師會配合預防性用藥，降低這些風險。
值得注意的是，標靶藥物的健保給付會有時間限制，若是超過健保給付期間，醫師會與病人討論是否以自費續用、減藥，或暫停觀察。
柯博升補充，「目前對於應該治療多久、什麼時候停藥，仍在研究中。」但如果前期疾病控制得很好，患者也可以停藥，等到復發後再決定後續策略，到時或許有更新的藥物問世。
被套細胞淋巴癌雖然罕見，復發率高、治療辛苦，目前已有標靶藥物可治療，病情控制效果已大幅進步。民眾如果有出現燒、腫、癢、汗、咳、瘦等症狀，務必及早就醫，確認病因，才能及早治療。