蛋白尿成警訊！婦罹患「罕見致命自體免疫疾病」 初期疲倦、無力易輕忽
一名女性本身有高血壓，平時雖有規則服藥追蹤，但某次健康檢查發現蛋白尿，因為當時並未有明顯不適，未進一步就醫；後續再次檢查，發現腎功能異常，進一步至醫院確認，確診為「抗嗜中性白血球細胞質抗體血管炎」是一種罕見且致命的自體免疫疾病，治療後，患者仍須持續服藥並定期追蹤。
臺北市萬芳醫院腎臟內科醫師劉崇德提到，一名病患本身無糖尿病史，雖有高血壓，但也持續服藥追蹤。醫師指出，病患某次檢查發現腎功能異常，進一步確認，發現腎絲球過濾率已降至 15mL/min 以下，蛋白尿為 2.6 克 / 天，因症狀符合腎炎症候群，抽血檢驗相關自體免疫抗體，確診為「抗嗜中性白血球細胞質抗體血管炎」。
劉崇德指出，病人確診後立即接受類固醇與免疫抑制劑治療，控制免疫系統異常反應，但 2 週後病情惡化，出現肺出血合併呼吸衰竭，緊急接受氣管插管並轉送入加護病房。
經過血漿置換及血液透析等治療，劉崇德說，3 週後病情穩定，也順利拔管轉出加護病房，持續治療後，也恢復自主腎功能、順利出院，但因病程嚴重，加上長期接受免疫抑制劑治療，導致患者體力大幅衰退，仍需依賴輪椅輔助行動，並持續服藥追蹤。
罕見自體免疫疾病 醫：肺、腎最容易受影響
劉崇德指出，「抗嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎」（簡稱 AAV）是一種罕見且致命的自體免疫疾病，病人體內會產生抗體攻擊自身血管壁，導致血管發炎和壞死，尤其以腎臟與肺部最易受影響。
劉崇德表示，一旦腎臟血管受損，可能進展為腎衰竭，嚴重者需終身透析；而肺部血管破壞則引發肺出血與呼吸衰竭，危及性命。
AAV 主要可分為「顯微多發性血管炎」、「肉芽腫性多發性血管炎」與「嗜酸性肉芽腫伴多發性血管炎」三種類型，臨床表現各異，常見症狀如疲勞、發燒及體重減經等。
初期症狀不明顯 醫：疲倦無力易輕忽
劉崇德說，病人初期並非完全沒有症狀，只是非常不明顯，像是疲倦、無力，身體說不上哪裡不舒服，讓人容易輕忽。醫師表示，這些非特異性症狀，是免疫系統已經開始攻擊血管的表現，蛋白尿是最早也最容易檢查出的異常指標。
至於 AAV 的發病原因，目前尚無定論，劉崇德提到，臨床推測與感染或疫苗接種後免疫系統被激活有關，例如流感、腸胃炎等常見感染，或疫苗引發免疫反應皆可能是誘因之一。醫師觀察，自新冠肺炎疫情以來，AAV 個案有明顯增加，過去一年可能只遇到 1、2 位相關病人，但現在 1、2 個月可能就有新病例報到，尤其是 65 歲以上長者，更是高風險族群。
劉崇德表示，目前 AAV 仍無法完全治癒，需長期使用類固醇與免疫抑制劑，雖能有效控制病情，卻也伴隨感染風險增加與體能下降等副作用，對年長者而言更具挑戰性。醫師建議，若健檢報告出現蛋白尿或腎功能異常，即使自覺無症狀，也不可輕忽，應盡早安排門診追蹤與檢查，避免延誤黃金治療時機。
文／張乃文、圖／楊紹楚
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